Síndrome de West. Qué es, síntomas, diagnóstico, tratamiento, pronóstico...

A través de Discapnet, descubrimos qué es el Síndrome de West, cómo se manifiesta, todo sobre su diagnóstico, pronóstico, tratamiento y muchas cosas más.

SÍNDROME DE WEST


Descripción
El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama “Encefalopatías epilépticas catastróficas”. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad. Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:
1. Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
2. Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.

Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer. Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
 Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
✓Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
 Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
 Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
 Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
 Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.

Epidemiología
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.

Síntomas
Los síntomas típicos son:
 Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión.
La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:
  • Alteraciones respiratorias.
  • Gritos.
  • Rubor.
  • Movimientos oculares.
  • Sonrisa.
  • Muecas.

 Retraso psicomotor. Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
  • Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
  • Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
  • Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
  • Microencefalia (cabeza pequeña).

 Electroencefalograma característico: enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.
En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga, el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.

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